الثلاسيميا..
في حياتنا اليومية نسمع، نرى ونواجهه أمراض كثيرة منها ما هو يسهل التغلب عليها والأخر يحتاج إلى فترة طويلة من العلاج. كما نعلم هناك مسببات عديدة لهذه الأمراض ومن أهم هذه المسببات الناحية الوراثية لذلك يجب على المصاب فهمها و إدراكها. و أكثر الأمراض الوراثية تنتج عن تزاوج الأقارب, حيث تكون نسبة اتحاد الجينات المكبوتة عالية. ومن أهم الأمراض الوراثية انتشارا في العالم هو مرض الثلاسيميا الذي ينتشر بشكلٍ واسعٍ في بلدان الشرق الأوسط ممتدّاً عبر الشرق الأوسط وجنوب شرق آسيا. وفي هذا الموضوع سوف نتعرف ما هو مرض الثلاسيميا ،أسبابها، عوارضها، و طرق علاجه هذا المرض. وأيضاً سوف نتحدث عن النسبة وجود مرض الثلاسيميا في الدولة الإمارات وجهود دولتنا للتغلب عليها.
مرض الثلاسيميا
أطلق العلماء على المرض الثلاسيميا بفقر الدم المتوسطي أو البيتا ثلاسيميا يصفونه بالمتوسطي نظراً لانتشاره في منطقةحوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط، جنوب شرقآسيا ودول مجلس التعاونالخليج. فالثلاسيميا هو مرضٌ وراثي يحدث بسبب و جود خلل في إنتاج إحدى السلاسل الأمينية الضرورية لإنتاج هيموجلوبين البالغين بنسبته الطبيعية. و يكون الخلل إما في السلسلة ألفا ثلاسيميا أو السلسلة بيتا ثلاسيميا. فبيتا الثلاسيميا أكثر انتشارا فإذا ورث جيناً واحداً يكون مصاباببيتا ثلاسيميا صُغرى أو من الأب و الأم فيكون مصاباببيتا ثلاسيميا كُبرى. فهو ينتقل من الوالدين إلى الأطفال عبر الجينات، ويؤثّر على قدرة إنتاج مادة الهيموغلوبين في جسم الإنسان.
أسباب المرض الثلاسيميا
لكريات الدم الحمراء وظيفة أساسية و هي حمل الأكسجين من الأنسجة إلى الرئتين
وحمل ثاني وأكسيد الكربون من الرئتين إلى الأنســــــــــــــــجةليتخلص منه الجسم
ويقدر عمر كريات الدم الحمراء ب(120) يوماً, و لكي تقوم الكريه الحمراء بعملها يجب أن تحتفظ بشكلها الدائري الطبيعي و تحتوي على مادة بروتينية متخصصة بهذا الغرض هي الهيموجلوبين و يتكون الهيموجلوبين من أربعة جزيئات هيم تحتوى على ذرات الحديد في حال الاختزال (فرروس) Ferrous Fe+2) , الجلوبين (Globin( و هو الجزء البروتيني المتكون من أربعة سلاسل أحماض أمينية AminoAcidChains. يوجد في دم الإنسان الطبيعي أربعة أنواع من السلاسل الأمينية الطبيعية هي سلسلة ألفا Alpha Chain) ،سلسلة بيتا (Beta Chain)، سلسلة جاما (Gamma )Chain) و سلسلة دلتا (Delta Chain.
المصدر ا لأساسي لإنتاج كريات الدم الحمراء هو نخاع العظام Bone Marrow و لكن في حالات فقر الدم الشديد مثل حالات تكسر الدم يبداء ا لكبد و الطحال بإنتا ج الكريات كمساعدة للنخاع مما يؤدي إلى تضخمهما. لدى الإنسان الطبيعي جينان (بصمة وراثية) لإنتاج السلسلة بيتا و أربعة جينات لإنتاج السلسلة ألفا و جينان لكل من دلتا و جاما. وفي هذا المرض يوجد عجز فيإنتاج الجلوبين من السلسلة بيتا بالصورة المطلوبة مما يؤدي لزيادة السلسلة الاخرىالفا. ويصبح الهيموجلوبين الموجود غير طبيعي، فبالتالي فإن الكريات الحمراء تتكسربسرعة ولا تدوم لفترة حياتها المعتادة ومع هذا النقص يضطر نخاع العظام للعمل بصورةمضاعفة بل ان اعضاء أخرى مثل الكبد والطحال تتسارع لمحاولة إنتاج الكريات الحمراءاللازمة إلا أن ذلك عادة ما يؤدي إلى تضخم هذه الأعضاء بينما تتفاقم نسبة فقر الدمعند الطفل بشكل مستمر. و من الأعراض آخرى لهذا المرض فقر الدم الشديد ، صعوبة في النوم ، الشحوب ، فقدان الشهية ، انعدام النمو والنشاط.
الــعــلاج :
هناك طرق عديدة يمكن أن يتبعها المريض لتقليل من هذا مرض. خطوه الاولى تكؤن في نقل الدم تقريبا شهريا للمحافظة على مستوى معقول للهيموجلوبين في الدم. يمكن التخلص من الحديد الزائد في الجسم بإعطاء أدوية تتحد معه ليطرح خارج الجسم مثل ديسفيرال Desferrioxamine . يصح أخذ أقراص الفوليت (Folic acid لتجنب النقص فيه و ذلك لزيادة طلب الجسم نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء و أهميتة في إنتاجها في الجسم. زراعة نخاع العظم Bone Marrow Transplant و لكن يجب توفر متبرع ملائم مطابق من حيث التركيبة الوراثية.طريق اخرى هي العلاج بالجينات , أي تعديل التركيبة الجينية(الوراثية) للمريض GeneTherapy في المستقبل.
الثلاسيميا في الدولة الامارات
بدأت الدولة الامارات تدرس وتبحث عن كثير من الامراض الوراثية ونسبة انتشارها ومن الذين يعانون الامراض الوراثية. فعند دراسة عرف إن الاكثر الامراض الوراثية انتشارا في الدولة الامارات العربية المتحدة بنسب قياسية مقارنة مع الدول الخليج العربي المجاورة هو مرض بيتا الثلاسيميا والالفا الثلاسيميا. ففي مختبرات الوحدة الوراثية التابعة المستشفى الوصل في دبي تم التسجيل أكثر من 850 مريض بالبيتا الثلاسيميا خلال الأعوام 1989- 2022. و هناك دراسة اخرى تبين إن أكثر من 400 مولد جديد يحمل مرض الثلاسيميا و2000 تلميذ بالغ و800 من المواطنين يعانون من هذا المرض في الدولتنا.
جهود الدولة الإمارات للمصابين من مرض الثلاسيميا
توليت دوله الإمارات اهتماما خاصا بالأشخاص المصابين بمرض الثلاسيميا الوراثي وتعكف على تقديم المساعدة معنويا واجتماعيا وتقديم المشورة لهم، ناهيك عن تبادل الخبرات من خلال الاتصال بالجمعيات والمؤسسات العالمية والتوصل إلى احدث الأبحاث الطبية والعلاجية المتعلقة بهذا المرض، كما تهدف إلى إعداد برامج للتوعية والتثقيف الصحي في المجتمع للحد من انتشار المرض والتعرف على كيفية الوقاية منه من خلال إقامة المحاضرات ونشر الكتيبات التوضيحية بالتعاون مع الجهات المعنية وتشجيع التبرع بالدم على مستوى الدولة وتوعية وتوجيه المقبلين على الزواج لإجراء الفحوصات الطبية اللازمة، إلى جانب تشجيع المرضى على أن يكونوا عناصر منتجة في المجتمع من خلال توفير فرص التعليم والعمل لهم، وتهدف الجمعية كذلك على دعوة الدولة والمؤسسات الكبرى في الدولة لتقديم المساعدات المدية والمعنوية للجهات المهتمة بالأمر. ومن أبرز أمثال هذه الجهود:-
1. ألزم صندوق الزواج الشباب المواطنينالمقبلين على الزواج بضرورة اجراء الفحص الطبي كشرط من شروط الحصول على المنحة وهذابدوره ساهم وساعد في تقليل نسبة الإصابة بالمرض عما كان بيه قبل عشرة سنوات.
2. إنشاء مركز الثلاسيميا في مستشفى الوصل الذي يعتبر المركز الوحيد في دولة الإمارات العربيّة المتّحدةودول الخليج من حيث نوعيّة الخدمات التي يقدّمها. لقد بدأتخدمات مركز الثلاسيميا مع بداية عام 1989، حيث كان المركز الوحيد في منطقة الشرقالأوسط ومنطقة الخليج.
3. تأسيس جمعية الإمارات للثلاسيميا في عام 1997 بجهود من أولياء أمور المرضى المصابين بهذا المرض، وأنشئت بقرار من وزارة الصحة التي كانت بمثابة النقلة النوعية لظهور الجمعية بشكل علني. وتعد جمعية إنسانية هدفها خدمي يسهم في معالجة شريحة كبيرة من المرضى الثلاسيميا في الدولة.
4. قام سمو الشيخ حمدان بن محمد بن راشد آل مكتوم رئيس مؤسسة محمد بن راشد لدعم مشاريعالشباب بزيارة لمركز التبرع بالدم ومركز الثلاسيميا بمستشفىالوصل التابع لدائرة الصحة والخدمات الطبية، حيث تبرع بالدم لمرضى الثلاسيميا واطلععلى أوضاع المرضى واستمع إلى معاناتهم المرضية.
5. تكفلت جائزة حمدان بن راشد للعلوم الطبية بتحمل كل تكاليف طباعة الكتاب الجديد حولالثلاسيميا للباحثة والمحاضرة في كلية العلوم بجامعة الإمارات هدى محمد شاهينلاعتباره من الأعمال العلمية المتميزة التي تتناول الأمراض والمخاطر الصحية التيتحيط بالمجتمع وتسهم في خلق التوعية العامة لدى الأجيال الحالية والقادمة.
6. برعت حرم سمو الشيخ منصور بن زايد آل نهيان وزير شؤون الرئاسة سمو الشيخة منال بنتمحمد بن راشد آل مكتوم رئيسة نادي دبي للسيدات بمبلغ مليون درهم لدعم احتياجات مرضىالثلاسيميا ومتلازمة داون.
7. نظمت بلدية دبي حفل الإفطار الكبير لصالح مرضى الثلاسيميا في الإمارات ضمنمشاركة البلدية في فعالية الإفطار الكبير الذي تنظمه المجموعة الأولى في برنامجمحمد بن راشد لإعداد القادة ضمن حملة خيرية يعود ريعها إلى جمعية إماراتنا خالية منالثلاسيميا 2022، حيث استمرت الفعالية من الساعة 9 صباحاً وحتى الساعة 11 صباحاً فيالمبنى الرئيسي للبلدية ومركز الطوار ومدينة الطفل بحديقة الخور.
8. تبرعت مجموعة الفهيم بمبلغ مليون درهم لجمعية الإمارات للثلاسيميا لدعم ورعايةبرامجها لمكافحة هذا المرض الخطير من خلال ريع اوقاف المجموعة داخل الدولة.
ولا بد دولة الإمارات والدول العربية والعالمية بمد يد العون والمساعدة للأطفال المصابين بهذا المرتبط من تكاتف الجهود. وأن المستشفيات تعاني نقصاً كبيراً في كل الخدمات العلاجية المطلوبة للتخفيف من معاناة هؤلاء المرضى. فلذلك اقترح ان تتكاتف الجهود الخاصة مع المستشفيات بالدولة وان يقوم بتطوير اقسام بالمستشفيات الحكومية والخاصة على احدث الطرق العلاجية حتى يتثنى لنا القضاء او الحد من هذا المرض ولا بد للجمعيات الخيرية ان تقف مع هؤلاء المرضى ويكون لها دور بارز للمساعدة هؤلاء المرضى.
http://www.albayan.ae/servlet/Satell…7&pagename=Alb ayan%2FArticle%2FFullDetail
http://www.alnasrclub.com/naser/lofi…hp/t15114.html
http://www.your-doctor.net/haematolo…halassemia.htm
http://www.cags.org.ae/arabicpublications.html
http://www.mytype.info/index.php?opt…ction&id=5&Ite mid=301&lang=ar
http://www.epaediatrics.org/phpbb/vi…s=0&postorder= asc&highlight
